Le syndrome d'Omenn : à propos de 3 observations

Auteur/ices

  • I Maaloul (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Auteur·e
  • O Kechaw (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Auteur·e
  • F Charfi (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Auteur·e
  • N Mekki (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Auteur·e
  • I Ben Mustapha (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Auteur·e
  • T Kamoun (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Auteur·e

Mots-clés :

Déficit immunitaire combiné sévère, DICS, Syndrome d'Omenn, génétique, érythrodermie, prise en charge

Résumé

Le syndrome d'Omenn (SO) est une forme rare de déficit immunitaire combiné sévère de transmission autosomique récessive. Il se caractérise par une érythrodermie, des infections récurrentes, une hyperéosinophilie et un retard de croissance. Ce travail vise à étudier les circonstances de découverte, les aspects cliniques et biologiques du SO à travers 3 observations.

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Publiée

2024-06-30

Numéro

No 34 (2024): Avril / Juin 2024

Rubrique

Fait clinique

Catégories