Pentalogie de Cantrell : rapport d'un cas grave, mortelle au centre hospitalier universitaire de Bouaké (Côte d'Ivoire)

Résumé

Introduction : La pentalogie de Cantrell correspond à un défaut de fermeture de l'anneau ombilical concernant la portion sus ombilicale de la paroi abdominale secondaire à une anomalie du développement du mésoderme lors du premier stade du développement embryonnaire. Observation : Il s'agit d'un nouveau-né vivant à terme, de sexe féminin, référé au service de Néonatalogie du CHU de Bouaké à neuf heures de vie pour malformation congénitale. Elle présentait un défect de la paroi thoracique laissant apparaître une masse battante correspondant au cœur, ainsi qu'un défect de la paroi abdominale évoquant une omphalocèle. L'échographie cardiaque a retrouvé un cœur malformé présentant un ventricule unique type droit. Les parents sont sortis contre avis médical à J4 de vie. Le nouveau-né est décédé à J9 de vie à domicile. Conclusion : Pentalogie de Cantrell est une malformation congénitale extrêmement rare dont le pronostic reste tributaire de la sévérité de l'anomalie cardiaque associée d'où l'intérêt d'une prise en charge multidisciplinaire.