La forme systémique d'Arthrite Juvénile Idiopathique : du Diagnostic au Traitement

Résumé

La forme systémique d'arthrite juvénile idiopathique ou Maladie de Still de l'enfant est une maladie auto-inflammatoire faisant intervenir l'activation de la production excessive des cytokines pro-inflammatoires dont l'IL1ß, l'IL18 et l'IL6 responsable des signes cliniques. Le diagnostic est clinique reposant sur les critères de l'ILAR après avoir exclu tous les diagnostics différentiels possibles d'ordre infectieux, tumoral ou inflammatoire. Les traitements de fond synthétiques sont de moins en moins prescrits au profit d'une biothérapie ciblée. Ainsi les dernières recommandations thérapeutiques de l'ACR de 2013 recommandent les anti IL1 (Kineret®, Canakinumab®) ou les anti IL6 (Actemra®) selon la prédominance des signes systémiques ou des signes articulaires. Elles donnent une rémission clinico-biologique permettant la dégression voire l'arrêt de la corticothérapie. Le pronostic de la maladie a été transformé par la biothérapie mais la morbidité reste élevée surtout dans les formes chroniques persistantes.