La lipomatose neurale du nerf médian chez l'enfant et l'adulte jeune : à propos de deux cas

Résumé

Introduction : Le Neuro Fibrolipome est une tumeur bénigne, rare, de l'enfant et de l'adulte jeune d'étiologie inconnu, caractérisée par une prolifération d'éléments graisseux et fibreux entourant le nerf, infiltrant l'épinèvre et le périnèvre et qui s'intègre dans le cadre des lipomatose neurale. Sa localisation élective est la partie distale du nerf médian. L'association du Fibrolipohamartome à une Macrodactylie réalise la Macro-dystrophie lipomateuse. A travers deux observations nous allons voir les spécificités de cette tumeur nerveuse bénigne aussi bien sur le plan clinique, diagnostique et thérapeutique. Conclusion : Le Neuro Lipofibrome du nerf médian est une tumeur rare, bénigne, d'origine congénitale, d'évolution très lente et de diagnostic clinique difficile. L'IRM permet de faire le diagnostic. Le traitement doit être précoce et conservateur avec décompression du nerf.