A propos d'une nouvelle observation du complexe otocéphalie-dysgnathie

Résumé

Le complexe otocéphalie-dysgnathie est une anomalie congénitale exceptionnelle, secondaire à une malformation des deux premiers arcs branchiaux. Elle associe une implantation anormale des oreilles, une aplasie mandibulaire, une hypoplasie voire absence de la langue et une microstomie. Nous rapportons l'observation d'un nouveau-né de sexe masculin, né par césarienne à un terme de 32 SA pour souffrance fœtale aiguë et qui présentait une détresse respiratoire sévère avec hypoplasie mandibulaire, une bouche réduite à une fente verticale de 1 cm et une hypoplasie de la langue. A travers cette observation nous rappelons les aspects anatomo-cliniques, étiopathogéniques et évolutifs de cette affection létale.