Syndrome d'activation macrophagique pédiatrique : caractéristiques et pronostic

Résumé

Problématique : Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une urgence pédiatrique rare et grave, relevant du spectre des hémophagocytoses lympho-histiocytaires secondaires. Son diagnostic est difficile en raison de manifestations cliniques non spécifiques, souvent confondues avec un sepsis sévère, et il reste associé à une mortalité élevée, en particulier dans les pays à ressources limitées. Objectifs : Analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, étiologiques et thérapeutiques du SAM chez l'enfant, et identifier les facteurs associés à une évolution défavorable. Méthodes : Étude observationnelle, rétrospective descriptive et analytique incluant 40 enfants hospitalisés pour SAM entre 2010 et 2025. Le diagnostic reposait principalement sur les critères HLH-2004. Les données cliniques, biologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies. Une analyse univariée a été réalisée afin d'identifier les facteurs pronostiques. Résultats : L'âge médian au diagnostic était de 28 mois, avec une prédominance des enfants de moins de quatre ans. Les étiologies infectieuses représentaient 50 % des cas, dominées par les infections virales et la leishmaniose viscérale. La mortalité globale était de 42,5 %. Les facteurs significativement associés à une évolution défavorable étaient un âge plus jeune, une fièvre prolongée, une hyperferritinémie ≥ 500 µg/L, une hypofibrinogénémie ≤ 1,5 g/L, un taux de prothrombine < 50 %, ainsi qu'une élévation de la GGT et des phosphatases alcalines. Conclusion : Le SAM pédiatrique reste associé à une mortalité élevée. L'identification précoce de marqueurs biologiques simples permettrait d'améliorer la stratification du risque et la prise en charge.