Les syndromes drépanocytaires majeurs : profil épidémiologique, clinique et évolutif

Résumé

Introduction : Les syndromes drépanocytaires majeurs regroupent les drépanocytoses homozygotes et les hétérozygotes composites SC et Sβ. L'objectif de notre travail était de déterminer le profil épidémiologique, clinique et hématologique de cette maladie dans le sud Tunisien. Patients et méthodes : étude descriptive rétrospective portant sur les dossiers d'enfants suivis pour un syndrome drépanocytaire majeur au service de pédiatrie de l'hôpital Hédi Chaker de Sfax du 1er janvier 1998 au 31 décembre 2020. Résultat : 18 patients colligés dont 13 garçons et 5 filles. L'âge moyen au diagnostic était de 30 mois. L'anémie aigue a représenté la circonstance de découverte chez 8 patients. Au cours de l'évolution, 9 patients ont présenté des CVO, 2 un AVC, 4 un syndrome thoracique aigu dont un s'est compliqué de décès. Conclusion : Le diagnostic et la prise en charge restent tardifs liés à l'absence du dépistage néonatal systématique.