Pentalogie de Cantrell : rapport d'un cas grave, mortelle au centre hospitalier universitaire de Bouaké (Côte d'Ivoire)

Résumé

Introduction : La pentalogie de Cantrell correspond à un défaut de fermeture de l'anneau ombilical concernant la portion sus ombilicale de la paroi abdominale secondaire à une anomalie du développement du mésoderme lors du premier stade du développement embryonnaire. Observation : Il s'agit d'un nouveau-né vivant à terme, de sexe féminin, référé au service de Néonatalogie du CHU de Bouaké à neuf (9) heures de vie pour malformation congénitale. La grossesse a été peu suivie avec aucun bilan prénatal. Les paramètres à la naissance étaient, Poids 2750g, Taille 48cm APGAR : 7-8 à la 1ere et la 5e minute, PC : 33cm. A l'admission, la patiente avait une coloration rose, eupnéique avec un examen neurologique normal. Elle présentait un défect de la paroi thoracique laissant apparaitre une masse battante faisant penser au cœur, dont l'apex est orienté vers le haut en direction du menton. Il n'y avait pas de membrane séreuse sur la face externe du cœur. Cette malformation thoracique s'accompagnait d'un défect de la paroi abdominale laissant apparaitre une masse sus-ombilicale faisant évoquer une omphalocèle. L'échographie cardiaque a retrouvé un cœur malformé présentant un ventricule unique type droit avec cavités cardiaque gauche rudimentaires. Les parents sont sortis contre avis médical à J4 de vie. Le nouveau-né est décédé à J9 de vie à domicile. Conclusion : Pentalogie de Cantrell est une malformation congénitale extrêmement rare dont le pronostic reste tributaire de la sévérité de l'anomalie cardiaque associée d'où l'intérêt d'une prise en charge multidisciplinaire.