Syndrome de De Toni-Debré-Fanconi

Auteur/ices

  • A Boussetta Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, 1007 Tunis, Tunisie ; Hôpital Charles Nicolle, Service de pédiatrie Auteur·e
  • M Jellouli Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, 1007 Tunis, Tunisie ; Hôpital Charles Nicolle, Service de pédiatrie Auteur·e
  • O Naija Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, 1007 Tunis, Tunisie ; Hôpital Charles Nicolle, Service de pédiatrie Auteur·e
  • T Gargah Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, 1007 Tunis, Tunisie ; Hôpital Charles Nicolle, Service de pédiatrie Auteur·e

Mots-clés :

Syndrome de De Toni Debré Fanconi, tube contourné proximal, cystinose, retard de croissance, déshydratation, troubles hydro-électrolytiques

Résumé

Le syndrome de De Toni Debré Fanconi est secondaire à un défaut plus ou moins généralisé de réabsorption au niveau du tube proximal aboutissant à une perte excessive d'acides aminés, de glucose, de phosphore, de bicarbonate et d'autres électrolytes. Les enfants développent un retard de croissance, un rachitisme, une polyurie et une déshydratation. Les causes peuvent être génétiques, acquises ou toxiques. Le traitement est essentiellement symptomatique et vise à corriger les troubles hydro-électrolytiques.

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Publiée

2019-09-30