Erythème nécrolytique périorificiel du nouveau-né dans les aciduries organiques

Résumé

L'érythème nécrolytique périorificiel est une atteinte cutanée fréquemment observée au début des aciduries organiques, expression d'une carence en isoleucine. Nous rapportons deux nouveau-nés avec leucinose et acidémie méthylmalonique ayant développé des lésions érythémateuses périorificielles sous régime glucido-lipidique. La supplémentation en aminoacides a permis la disparition des lésions.