Hypertension portale par cavernome porte due à un déficit en protéine S chez un jeune nourrisson

Résumé

Le cavernome est la cause la plus fréquente de l'hypertension portale extra hépatique. Les facteurs de risques incriminés à la période néonatale sont dominés par le sepsis et le cathétérisme veineux ombilical. Les thrombophilies héréditaires n'ont été étudié chez l'enfant et l'adolescent que dans quelques séries de la littérature. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson qui déclare dès l'âge de trois mois suite à des antécédents néonataux d'asphyxie périnatale sévère et de sepsis, un tableau d'hypertension portale en rapport avec un cavernome porte. Le bilan de thrombophilie dépiste un déficit sévère en protéine S.