Le syndrome d'Omenn : à propos de 3 observations

Authors

  • I Maaloul (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Author
  • O Kechaw (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Author
  • F Charfi (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Author
  • N Mekki (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Author
  • I Ben Mustapha (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Author
  • T Kamoun (1) Service de Pédiatrie A, CHU Hédi Chaker Sfax ; (2) Laboratoire d'Immunologie, Institut Pasteur de Tunis Author

Keywords:

Déficit immunitaire combiné sévère, DICS, Syndrome d'Omenn, génétique, érythrodermie, prise en charge

Abstract

Le syndrome d'Omenn (SO) est une forme rare de déficit immunitaire combiné sévère de transmission autosomique récessive. Il se caractérise par une érythrodermie, des infections récurrentes, une hyperéosinophilie et un retard de croissance. Ce travail vise à étudier les circonstances de découverte, les aspects cliniques et biologiques du SO à travers 3 observations.

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Published

2024-06-30

Issue

No. 34 (2024): April / June 2024

Section

Case Report

Categories